Епілепсія, неепілептичні пароксизмальні стани

Епілепсія, неепілептичні пароксизмальні стани

План лекції

  1. Історична довідка
  2. Визначення
  3. Етіологія
  4.  Міжнародна класифікація епілепсії, епілептичних синдромів.
  5. Патогенез епілепсії
  6. Визначення епілептичного статусу
  7. Діагностика епілепсії
  8. Диференційна діагностика

 

  • Термін “епілепсія” має походження від грецького дієслова epilambano – схоплювати, нападати
  • Перша офіційна згадка про епілепсію належить Гіппократу (460 – 377 р. до н. е.). Він пов’язував  хворобу з ураженням головного мозку, вважав її спадковою, описав епілептичні напади з повною та частковою втратою свідомості, аурою
  • Термін “аура” також запозичено з грецької, він означає “бриз”, “легкій вітерець”,  нагадує слово “повітря” – “air”. В літературу його вніс не лікар, а хворий на епілепсію, якій охарактеризував своє відчуття як “холодний легкій вітерець, що йде з моря”
  • Розповсюдженість епілепсії в популяції сягає біля 1%.
  • Серед всесвітньо відомих людей на епілепсію страждали Піфагор, Демокрит, Сократ, Олександр Македонський, Юлій Цезар, Плутарх, Авіценна (Ібн Сіна), Іван Грозний, Петро I, Мол’єр, Наполеон, Вінсент Ван Гог, Ф.М. Достоєвський (в родині останнього було 20 хворих на епілепсію), Л.М.Толстой
  • У 75% випадків епілепсія починається в дитячому та підлітковому віці, виникає в 5-10 разів частіше ніж у дорослих

 

  До епілепсії не відносяться поодинокі напади а також спровоковані,  ситуаційно зумовлені напади.

Епілептичний напад —  це раптове виникнення судом, рухових, сенсорних, вегетативно-вісцеральних або психічних розладів, які є наслідком надмірного гіперсинхронного розряду в нейронних системах головного мозку

Ситуаційно зумовлені напади (епілептична реакція) – це реакція мозку на надмірний (часто зовнішній) подразник, яка виникає тільки під час дії цього подразника, і проявляється нападами частіше судомного характеру. Провідний патогенетичний фактор цієї реакції – набряк мозку.

Епілепсія – хронічне захворювання головного мозку, основною ознакою якого є регулярні однотипні повторні, спонтанні, неспровоковані епілептичні напади нерідко зі схильністю до прогресування, які є наслідком функціонування епілептичного вогнища

Епілептичне вогнище це патологічна нейронна система, яка  здатна до спонтанного періодичного самозбудження і мало залежить від зовнішніх умов та виникає внаслідок зменшення заряду мембрани, тобто її деполяризації  в обмеженій кількості нейронів (локально), або розповсюджено по всій корі (генералізовано)

Етіологія епілепсії

 

      Ідеопатичні форми – спадкові

Симптоматичні форми – наслідок органічного ураження головного мозку

Криптогенні форми – невиявлена, прихована етіологія. Припускаємо наявність органічної причини, але невпевнені.

Міжнародна класифікація епілепсії, епілептичних синдромів (1989р.)

–  ідіопатична–  симптоматична

–  криптогенна

І. Парціальна (фокальна, локальна)

ІІ. Генералізована

ІІІ. Епілепсія і епілептичні синдроми, які не можна чітко віднести до фокальних і генералізованих

IV. Спеціальні синдроми, ситуаційно обумовлені напади (епілептичні реакції):  фебрильні судоми,  напади у разі метаболічних, токсичних  порушень тощо.

Патогенез епілепсії 

     В основі виникнення епілептичних нападів лежить спонтанна локальна або генералізована нестабільність мембран кіркових нейронів, яка пов’язана з успадкованими або вторинно набутими особливостями метаболічних процесів

 

Парціальні напади – збудження епілептичного вогнища ( напад має вогнищеві прояви) 

Вторинно-генералізовані  напади – розповсюдження збудження із вогнища з участю генералізуючих утворень підкірки        (вогнищеві прояви закінчуються втратою свідомості і загальним генералізованим судомним нападом)

Поліморфні напади – у разі наявності декількох вогнищ

Генералізовані напади  результат  раптового дифузного охоплення головного мозку епілептичним збудженням внаслідок патологічної активації центральних структур мозку, особливо таламо-кортикальної системи, що  призводить до миттєвої втрати свідомості. Епілептичне вогнище та  вогнищеві зміни на ЕЕГ відсутні.

 

Парціальні напади 

–        моторні (джексонівські, адверсивні, постуральні, фонаторні);

–        сенсорні (зорові, слухові, нюхові, смакові, напади  з головокружінням) представлені елементарними галюцинаціями і пов’язані  з розрядом в первинних проекційних зонах кори. Соматосенсорні – чутливі джексонівські;

–         вегетативно-вісцеральні (респіраторні, кардіальні,  абдомінальні) – розряд в старій корі, темяній, сільвієвій ділянці, лімбічній системі ;

–     напади з порушенням психічних функцій –  результат розряду у вторинних і третинних асоціативних кіркових зонах, супроводжуються  сутінковим типом розладів свідомості: дисфоричні, ілюзорні, складні галюцинаторні напади, автоматизми

Прості парціальні напади 

  збережена свідомість, хворий пам’ятає напад

 Складні парціальні напади 

 – починаються як прості парціальні з наступним порушенням свідомості без судом.

Загальні риси парціальних нападів:

  — на ЕЕГ є епілептичне вогнище

  — можливі вогнищеві зміни на МРТ (КТ)

  — свідомість у разі простих парціальних нападів збережена, або змінена, але ніколи не буває первинної повної втрати свідомості

  — клінічні прояви залежать від локалізації вогнища

Будь-який парціальний напад може закінчитися генералізованим судомним нападом. Тоді напад називається вторинно-генералізованим, а парціальна частина нападу – аурою

 

Загальні риси первинно-генералізованих нападів

—          первинна повна втрата свідомості

—          відсутність на ЕЕГ певного епілептичного вогнища і вогнищевих змін на МРТ або КТ

—           Розряд виникає одночасно в обох півкулях або в стовбурі мозку, про напад хворий нічого не пам’ятає

Абсанс (absens) у перекладі з французької – відсутність. Напади характерні для дитячого та юнацького віку. Раптова короткочасна втрата свідомості без судом від 2 до 30 сек. Хворий завмирає, погляд відсутній, зіниці розширені. Напад може супроводжуватися руховим або вегетативним компонентом,  легко провокується гіпервентиляцією    

 

Генералізовані судомні напади 

  • Тоніко-клонічні (тонічні, клонічні)
  • Міоклонічні (міо + грецьке klonos – безладні рухи) характеризуються швидкими (блискавичними) симетричними посмикуваннями м’язових пучків і їх груп 
  • Генералізовані атонічні напади характеризуються раптовою втратою постурального тонусу (тобто тонусу, що підтримує позу), внаслідок цього хворий раптово падає, втрачає свідомість, судом немає, деякий час хворий  залишається лежати у непритомному стані. Напад короткочасний.

 

Епілептичний статус 

 —  фіксований епілептичний стан, у разі якого кожний наступний напад виникає ще до виходу хворого з минулого нападу. Між нападами свідомість повністю не відновлюється.

Існує судомний епістатус, статус абсансів, статус складних парціальних нападів. Найбільшу загрозу для життя  викликає статус судомних нападів.

Чинником виникнення епілептичного статусу можуть бути:

▪ раптове припинення приймання антиепілептичних препаратів

▪ абстинентний синдром

▪ депривація сну та інші

Діагностика епілепсії

 • ЕЕГ (електоенцефалографія)

 • ЕЕГ, доповнене спектрально-компресійним аналізом, картуванням біоелектричної активності, трьохмірним визначанням локалізації епілептичної активності

• Відео- і теле-ЕЕГ моніторинг

• МРТ, КТ головного мозку

ЕЕГ характеристика абсансів 

  • Типові – ритмичні розряди  „пік-повільна хвиля” 3 за сек
  • Атипові – не мають даної ЕЕГ характеристики – 2,5 розряди

 

Характеристика епілептичних нападів 

  • спонтанність (мала залежність від зовнішніх впливів)
  • регулярність (чіткий інтервал між нападами)
  • приуроченість до певного часу
  • стереотипність
  • більш характерні короткочасні напади (коли напад триває довше 20-30 хв – це сумнівно щодо епілепсії)
  • поліморфізм (розвивається з часом)
  • прогредієнтний характер (з ускладненням, збільшенням частоти нападів, появою емоційно-особистісних і інтелектуально-мнестичних змін)
  • задовільний стан після нападу
  • первинно-генералазовані напади (абсанси) свідчать про епілепсію

 

Диференційна діагностика епілептичних та неепілептичних нападів 

Неврогенний обморок Епілептичний напад
Вплив зовнішнього чинника (страх, довготривале вертикальне положення тощо) Відсутній зовнішній чинник
Початок поступовий з нудоти, збліднення, запаморочення Початок  з аури або раптовий
Падіння повільне, можливі окремі клонічні посмикування Падіння стрімке,стереотипні, синхронні рухи
Після нападу самопочуття порушене Сон або достатньо добрий стан після нападу
Не виникають в горизонтальному стані, під час сну Виникають і під час сну
Під час нападу АТ знижується,брадікардія, блідість шкірних покривів, пітливість АТ підвищується, тахікардія, гіперемія шкірних покривів
Епілептична активність на ЕЕГ не виявляється Епілептична активність на ЕЕГ виявляється
В міжпароксизмальному стані прояви вегетативно-судинної дисфункції, захворювання внутрішніх органів, астенії Часто виявляється  органічна симптоматика в неврологічному статусі

 

Нічні страхи у дітей

 

Епілептичні Невротичні
Виникають спонтанно Зв’язок з психогенією
Елементарні за змістом, одноманітні Складніші і різноманітніші за змістом і оформленням, пов’язані з подіями минулої доби
Короткочасні 20-40 сек з різким закінченням Триваліші
Дитину неможливо розбудити та заспокоїти Можливо розбудити
Часте виникнення не характерне Можливе виникнення кожної ночі або декілька разів за ніч
Характерна чітка пароксизмальність і періодичність Не характерна пароксизмальність і періодичність
Часто виявляються  вогнищеві зміни в скроневих відведеннях  на ЕЕГ Не характерні

 

drop attacks

 

Атонічні абсанси Напади drop attacks
Виникають у дітей Виникають у  людей похилого віку з судинними захворюваннями головного мозку, ознаками остеохондрозу шийного відділу хребта
Виникають спонтанно У разі різкого повороту або нахилу голови назад
ЕЕГ (наявність комплексів пік-повільна хвиля) Епілептичні зміни на ЕЕГ відсутні
УЗДГ магістральних артерій голови без патологічних змін УЗДГ магістральних артерій голови (зниження швидкості кровотоку у хребетних артеріях, яке наростає у разі повороту голови – вертеброгенна компресія)

 

Психогенні напади

 

Епілептичні напади Психогенні напади
Початок в будь якому віці, навіть в ранньому дитячому В ранньому дитячому віці не виникають
Виникають спонтанно в любих умовах, часто в ночі Виникають у присутності спостерігача, нічні напади не характерні
Під час нападу можливі травми та прикус язика Травматичні ушкодження відсутні, можливий прикус язика
Короткочасні з раптовим початком і закінченням Довготривалі з поступовим початком
Стереотипні синхронні рухи. Мож­ли­вий різкий крик на початку нападу. Різноманітні хаотичні  асинхронні рухи, істерична дуга. Часто супроводжуються стонами, плачем.
Відсутній опір при намаганні лікаря відкрити очі Наявний опір
Можливе нетримання сечі Відсутнє порушення сечовипускання
Часто амнезія нападу Амнезія відсутня
Мідріаз з відсутністю реакції зіниць на світло Мідріаз зі збереженням реакції зіниць на світло

 

Лікування епілепсії

Вибір антиепілептичних препаратів залежно від типу нападів

Тип нападів Препарати вибору Альтернативні препарати Препарати, які не треба застосовувати
Порціальна епілепсія (прості і складні порціальні напади зі вторинною генералізацією або без неї) КарбамазепінВальпроєва кислота

Фенітоїн

ЛамотріджінТопірамат

Оскарбазепін

Фенобарбітал

Прімідон

Леветирацетам

Габапентин

Клоназепам

 
Генералізована епілепсія (тоніко-клонічні напади) Вальпроєва кислота Ламотріджін ТопіраматФенобарбітал

Прімідон

Леветирацетам

Карбамазепін

Фенітоїн Клоназепам

Етосуксимід
Тип нападів Препарати вибору Альтернативні препарати Препарати, які не треба застосовувати
Генералізованаепілепсія (типові абсанси) ЕтосуксимідВальпроєва

кислота

Ламотріджін

ТопіраматКлоназепам

Леветірацетам

ФенітоїнКарбамазепін

Габапентин

Атипічні абсанси,атонічні напади ВальпроєваКислота ЛамотріджінТопірамат

Клоназепам

Леветірацетам

Фелбамат

 
Міоклонічнаепілепсія Вальпроєвакислота

Клоназепам

ЛамотріджінТопірамат

Леветірацетам

Ацетазоламід

Фенобарбітал

ФенітоїнКарбамазепін

Габапентин

Тип нападів Препарати вибору Альтернативні препарати Препарати, які не треба застосовувати
Інфантильні спазми Вальпроєва кислотаКортикосте-роїди КлоназепамНитразепам

Ламотріджін

Топірамат

 
Неонатальні/фебрильні напади Фенобарбітал Вальпроєвакислота

Фенітоїн

 

 

Лікування епілептичного статусу

Звільнити дихальні шляхи, повернути хворого на бік.

• Діазепам по 2 мл (10 мг) в/в повільно (дітям 0,2 – 0,3 мг/кг). Можливе повторне введення через кожні 15 хвилин, але  сумарна доза препарату не повинна перевищувати 40 мг

• Дітям можливо застосування ректальної форми діазепаму

• Менше допомагає оксибутират натрію (ГОМК) в 1 мл 20% розчину – 200 мг, дозування – 100-150 мг/кг.

• Лоразепам 1,0.(4 мг)  в амп. Дорослим – 4 мг в/в, дітям — 0,1 мг/кг. Через 20 хв інфузію можна повторити.

• Фенітоїн по 5,0 мл  (250 мг) в ампулі  дорослим 15-18 мг/кг, дітям – 20 мг/кг в/в крапельно

• Депакін в 1 флак – 400 мг в/в 15 мг/кг

• Фенобарбітон в 1 мл 200 мг в/в крапельно 12-15 мг/кг.

У разі відсутності ефекту — гексенал і тіопентал натрію в/в, за відсутності ефекту – наркоз з закисом азоту і фторатаном + міорелаксанти

Корекція функції життєво важливих органів: протинабрякова терапія  (дексон, манітол), корекція ацидозу (бікарбонат натрію, трисомін)

У разі збільшення протеолізу – антипротеолітичні (трасилол, контрикал) засоби,

ДВС синдром – гепарин.

У лікуванні епілептичного статусу у новонароджених застосовують глюкозу, глюконат кальцію,  піридоксин сульфат

Комментарии запрещены.