Тема 7. Вроджені вади хребта і с.м.

Вроджені дефекти хребта і спинного мозку. Сирингомієлія

Мета.     Знати:

1) анатомію задньої черепної ямки, краніо-вертебрального переходу і хребта;

2) фізіологію головного і спинного мозку зі взаємодією з хребтом, черепом, структурами периферичної нервової системи;

3) етіопатологічні фактори вроджених дефектів хребта і спинного мозку;

4)клінічні форми спінального дизрафізму та краніо-вертебральних аномалій;

5) рентгенологічні ознаки краніо-вертебральних, спінальних аномалій, МРТ ознаки інтрамедулярних порожнин;

6) етіологію, патогенез, клініку, діагностику, лікування сирінгомієлії.

           Вміти:

1) виявляти вроджені дефекти хребта і спинного мозку, краніо-вертебрального переходу, сирингомієлію, сирингобульбію;

2) встановлювати локалізацію структурних порушень на стовбуровому, спінальному рівнях та в ділянці краніо-вертебрального переходу;

3) визначати план лікування хворих із краніо-вертебральними аномаліями, вродженими дефектами хребта і спинного мозку, сирингомієлією і сирингобульбією.

 

Основні поняття теми: синдром Арнольда-Кіарі, синдром Кліппеля-Фейля, базилярна імпресія, вроджені незарощення хребта (spina bifida),  менінгоцелє, менінгорадикулоцелє, мієломенінгоцелє, сирингомієлія, сирингобульбія.

 

Рекомендована література.

  1. Неврологія, за ред. І.А.Григорової та Л.І.Соколової, 2014, 780 с
  2. Неврологія /С.М.Віничук, Т.І.Ілляш, О.А.Мяловицька та ін.; за ред. С.М.Віничука. – К.: Здоров’я, 2008. – 659с.
  3. Неврологія (тестові завдання та ситуаційні задачі) Віничук С.М. та інш., К., 2006, 88с.
  4. Соколова Л.І., Ілляш Т.І., Прокопів М.М., Матюшко М.Г., Турчина Н.С., Заводнова З.І.. Клінічні задачі з неврології – Вінниця, Нова книга, 2013. – 200 с.
  5. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей. – 3-е изд. – С.-Пб.: Политехника, 2000. – 399 с.
  6. Борисова Н.А., Валикова И.В., Кучаева Г.А. Сирингомиелия. Москва. Медицина,1989. – 160с.
  7. Копаница В.В. Гидросирингомиелия (этиопатегенез, клиника, нейрохириргические аспекты лечения). Український медичний часопис №6 (20) – ХІ/ХІІ 2000, с.92-97.

 

Завдання для самостійного опрацювання теми.

Дайте письмову відповідь на нищевказані запитання.

  1. Дайте визначення сирингомієлії. Який етіопатогенез сирингомієлії?
  2. Які патоморфологічні зміни характерні для сирингомієлії? Які клінічні прояви сирингомієлії та сирингобульбії?
  3. Назвіть сучасні методи діагностики сирингомієлії.
  4. Опишіть основні форми спінального дизрафізму.
  5. Вкажіть клінічні симптоми синдрому Кліппеля-Фейля та методи його діагностики.
  6. Опишіть основні форми краніовертебральних аномалій; клінічні симптоми синдрому Арнольда-Кіарі та методи його діагностики.

Яка лікувальна тактика у разі краніо-вертебральних аномалі